آترزی ریوی در کودکان چیست؟ آترزی ریوی وضعیتی است که در آن دریچه ریوی، که میان بطن راست قلب و شریان ریوی حامل خون به ریه ها قرار دارد، از بدو تولد گذرگاه بازی ایجاد نمی کند. در قلب طبیعی، خون فقیر از اکسیژن از بطن راست از طریق دریچه ریوی به ریه ها فرستاده می شود. خونی که در ریه ها اکسیژن می گیرد سپس به سمت چپ قلب برمی گردد و به تمام بدن پمپ می شود. اما در آترزی ریوی، دریچه ریوی کاملاً بسته است. به همین دلیل خون نمی تواند از مسیر طبیعی از بطن راست به ریه ها برسد. خون می تواند از طریق اتصالات رگی مانند مجرای شریانی، که پس از تولد ممکن است باز بماند، یا در برخی بیماران از طریق رگ های جایگزین رشدکرده به ریه ها برسد. آترزی ریوی یک بیماری مادرزادی بحرانی قلب است که به ویژه در دوران نوزادی ارزیابی و درمان فوری نیاز دارد. آترزی ریوی چرا ایجاد می شود؟ آترزی ریوی در هنگام رشد قلب نوزاد در رحم مادر پدید می آید. علت دقیق بیماری در بیشتر موارد ناشناخته است. ممکن است با برخی تغییرات ژنتیکی و ناهنجاری های مادرزادی دیگر قلب مرتبط باشد. اختلال در رشد دریچه ریوی می تواند بر رشد بطن راست و شریان های ریوی نیز اثر بگذارد. شدت بیماری بسته به ناهنجاری های همراه قلبی و ساختار رگ هایی که ریه ها را خون رسانی می کنند متفاوت است. انواع آترزی ریوی کدامند؟ آترزی ریوی بر اساس اختلالات ساختاری همراه در قلب در گروه های مختلف ارزیابی می شود. 1. آترزی ریوی با دیواره بین بطنی سالم (PA/IVS) در این نوع، میان دو بطن قلب سوراخی وجود ندارد. بطن راست ممکن است کوچک و کم رشد باشد. در دریچه سه لتی نیز ممکن است اختلالات ساختاری دیده شود. در برخی نوزادان ممکن است اتصالات غیرطبیعی بین رگ های کرونر قلب و بطن راست وجود داشته باشد. این موضوع به طور قابل توجهی بر برنامه درمان اثر می گذارد. 2. آترزی ریوی همراه با نقص دیواره بین بطنی (PA/VSD) در این نوع، آترزی ریوی با یک سوراخ میان دو بطن قلب همراه است. جریان خون به ریه ها ممکن است از طریق مجرای شریانی یا در برخی بیماران از طریق رگ های جانبی منشعب از آئورت تأمین شود. درمان بر اساس رشد شریان های ریوی و آناتومی رگ ها برنامه ریزی می شود. علائم آترزی ریوی در نوزادان چیست؟ در نوزادان مبتلا به آترزی ریوی، علائم معمولاً در ساعات یا روزهای نخست پس از تولد ظاهر می شوند. شایع ترین علائم عبارتند از: - کبودی لب ها و پوست - پایین بودن سطح اکسیژن خون - تنفس سریع - مشکل در تغذیه - خسته شدن زودرس - بی حالی و خواب آلودگی بیش از حد - افزایش وزن ناکافی - اختلال گردش خون در موارد شدید به ویژه هنگامی که مجرای شریانی شروع به بسته شدن می کند، مقدار خونی که به ریه ها می رود می تواند به شدت کاهش یابد. این امر می تواند باعث افت ناگهانی سطح اکسیژن نوزاد شود. مهم: کبودی واضح، مشکل شدید تنفسی یا اختلال هوشیاری در نوزاد نیاز به کمک پزشکی فوری دارد. آترزی ریوی چگونه تشخیص داده می شود؟ آترزی ریوی در برخی نوزادان در دوران بارداری با اکوکاردیوگرافی جنین شناسایی می شود. تشخیص پیش از تولد به برنامه ریزی برای تولد نوزاد در مرکزی با تجهیزات مناسب کمک می کند. روش های اصلی تشخیص پس از تولد عبارتند از: 1. اکوکاردیوگرافی (اکو) ساختار دریچه ریوی، رشد بطن راست، راه های ارتباطی داخل قلب و جریان خون ارزیابی می شود. 2. اندازه گیری اشباع اکسیژن سطح اکسیژن خون بررسی می شود. 3. نوار قلب (ECG) ریتم قلب و فعالیت الکتریکی حفره های قلب بررسی می شود. 4. سی تی یا ام آر آی قلب ممکن است برای ارزیابی دقیق شریان های ریوی و سایر اتصالات رگی به کار رود. 5. کاتتریزاسیون قلب ممکن است برای ارزیابی فشارهای داخل قلب، آناتومی رگ ها و به ویژه در برخی بیماران اتصالات رگ های کرونر انجام شود. درمان اولیه در آترزی ریوی چگونه انجام می شود؟ در نوزادانی که آترزی ریوی تشخیص داده شده است، نخستین هدف تأمین جریان کافی خون به ریه ها و پایدار کردن گردش خون نوزاد است. درمان با پروستاگلاندین E1 ممکن است برای باز نگه داشتن مجرای شریانی داده شود. در بسیاری از موارد آترزی ریوی، این اتصال رگی برای رسیدن خون به ریه ها حیاتی است. حمایت مراقبت های ویژه نوزادان سطح اکسیژن، تنفس، ریتم قلب و گردش خون نوزاد از نزدیک پایش می شود. در صورت لزوم حمایت تنفسی و سایر درمان های مراقبت ویژه انجام می شود. پس از درمان اولیه، روش مداخله ای یا جراحی متناسب با آناتومی قلب تعیین می شود. آیا آترزی ریوی نیاز به جراحی دارد؟ آترزی ریوی بیماری ای نیست که خودبه خود بهبود یابد. در بیشتر بیماران برای تأمین جریان کافی خون به ریه ها مداخله کاتتری، درمان جراحی یا هر دو با هم لازم است. برنامه درمان بر اساس عوامل زیر تعیین می شود: - اندازه و عملکرد بطن راست - ساختار دریچه سه لتی - رشد شریان های ریوی - وجود سوراخ های اضافی در قلب - آناتومی رگ های کرونر - اتصالات رگی که ریه ها را خون رسانی می کنند - وضعیت عمومی سلامت نوزاد برای هر کودکی همان جراحی انجام نمی شود. گزینه های درمان و جراحی در آترزی ریوی هدف اصلی درمان، تأمین جریان کافی خون به ریه ها و در صورت امکان مشارکت هر دو بطن قلب در گردش خون است. 1. باز کردن دریچه ریوی با کاتتر در برخی نوزادان با ویژگی های آناتومیک مناسب ممکن است بتوان دریچه ریوی بسته را با روش کاتتری باز کرد. در این روش با کاتترها و سیم های مخصوص گذرگاهی از ناحیه دریچه بسته ایجاد می شود. سپس ممکن است گشاد کردن با بالون انجام شود. اما این روش برای هر بیماری مناسب نیست. به ویژه آناتومی بطن راست و رگ های کرونر باید به طور دقیق ارزیابی شود. 2. جراحی شانت سیستمیک-ریوی در برخی نوزادانی که خون کافی به ریه هایشان نمی رسد، ممکن است جراحی شانت انجام شود. در این روش یک اتصال جراحی ایجاد می شود که خون را از گردش خون بدن به شریان های ریوی می رساند. هدف افزایش اکسیژن رسانی به نوزاد و تأمین جریان کافی خون به ریه ها تا مراحل بعدی درمان است. در برخی بیماران ممکن است به جای شانت جراحی، گذاشتن استنت در مجرای شریانی ترجیح داده شود. 3. ترمیم جراحی مسیر خروجی بطن راست در برخی کودکانی که بطن راست آنها به اندازه کافی رشد کرده است، می توان جریان مستقیم خون را از بطن راست به ریه ها ایجاد کرد. در حین جراحی ممکن است ناحیه دریچه ریوی یا مسیر خروجی بطن راست بازسازی شود. هدف این روش دستیابی به گردش خون دو بطنی در صورت امکان است. 4. جراحی های گلن و فونتان در برخی بیماران که بطن راست آنها به اندازه کافی رشد نکرده یا گردش خون دو بطنی ممکن نیست، ممکن است رویکرد درمان تک بطنی لازم باشد. در این حالت می توان روش های جراحی مرحله ای را به کار برد. جراحی گلن: خون سیاهرگی بخش بالایی بدن مستقیماً به شریان های ریوی هدایت می شود. جراحی فونتان: خون سیاهرگی بخش پایینی بدن نیز به گردش خون ریوی هدایت می شود. هدف این جراحی ها بازسازماندهی گردش خون با کاهش بار روی بطن عملکردی است. 5. ترمیم کامل در بیماران PA/VSD در برخی کودکان مبتلا به آترزی ریوی که با VSD همراه است، ترمیم کامل جراحی ممکن است امکان پذیر باشد. در حین جراحی: - می توان سوراخ میان بطن ها را بست. - می توان جریان خون از بطن راست به ریه ها ایجاد کرد. - می توان شریان های ریوی را بازسازی کرد. - در صورت لزوم می توان از یک رگ دریچه دار استفاده کرد. در برخی بیماران ممکن است لازم باشد رگ های جانبی که ریه ها را خون رسانی می کنند به هم متصل یا بازآرایی شوند. درمان جراحی ممکن است در یک مرحله یا با چند جراحی انجام شود. آیا جراحی های آترزی ریوی پرخطرند؟ جراحی های آترزی ریوی از اقدامات پیچیده جراحی قلب کودکان هستند. خطرهای جراحی بسته به نوع بیماری، آناتومی قلب، سن نوزاد و روش مورد استفاده متفاوت است. از عوارض احتمالی می توان به موارد زیر اشاره کرد: - خونریزی و عفونت - اختلالات ریتم قلب - بدتر شدن عملکرد قلب - تنگی یا انسداد اتصالات رگی - مشکلات اکسیژن رسانی - نیاز به مداخله کاتتری یا جراحی اضافی به ویژه در برخی بیماران دارای اتصالات غیرطبیعی با رگ های کرونر، برنامه ریزی درمان ممکن است پیچیده تر باشد. دوره بهبودی پس از جراحی آترزی ریوی پس از جراحی، نوزادان و کودکان در بخش مراقبت های ویژه جراحی قلب کودکان از نزدیک تحت نظر هستند. در این دوره: - عملکرد قلب و گردش خون ارزیابی می شود. - سطح اکسیژن پایش می شود. - جریان خون در شریان های ریوی کنترل می شود. - ریتم قلب پایش می شود. - تغذیه و افزایش وزن ارزیابی می شود. - درمان های دارویی لازم تنظیم می شود. مدت بهبودی بسته به وسعت جراحی انجام شده و وضعیت عمومی سلامت کودک ممکن است متفاوت باشد. آیا کودکان پس از درمان آترزی ریوی می توانند زندگی عادی داشته باشند؟ پس از درمان موفق، بسیاری از کودکان می توانند رشد کنند، تحصیل خود را ادامه دهند و فعالیت های روزانه خود را انجام دهند. با این حال نتایج بلندمدت بسته به نوع بیماری، رشد بطن راست و روش جراحی به کار رفته متفاوت است. در برخی کودکان ممکن است در سال های بعد نارسایی دریچه ریوی، تنگی رگ ها یا اختلالات ریتم قلب ایجاد شود. در بیمارانی که از رگ دریچه دار استفاده شده است، ممکن است به دلیل رشد، مداخله مجدد لازم شود. بنابراین مهم است که کودکان مبتلا به آترزی ریوی در تمام عمر توسط تیم های قلبی باتجربه در بیماری های مادرزادی قلب پیگیری شوند. چرا تشخیص زودهنگام در آترزی ریوی حیاتی است؟ آترزی ریوی به ویژه در دوران نوزادی می تواند به دلیل نرسیدن خون کافی به ریه ها باعث کمبود شدید اکسیژن شود. تشخیص در دوران بارداری یا بلافاصله پس از تولد امکان می دهد امکانات مراقبت ویژه و درمان لازم به موقع آماده شود. به لطف تشخیص زودهنگام، باز نگه داشتن مجرای شریانی و مداخله کاتتری یا جراحی مناسب را می توان بدون تأخیر برنامه ریزی کرد. کار هماهنگ تیم های قلب کودکان، جراحی قلب کودکان و مراقبت های ویژه نوزادان در روند درمان اهمیت زیادی دارد. فراموش نکنید: آترزی ریوی یک بیماری جدی قلب است که می تواند از بدو تولد تهدیدکننده زندگی باشد. با این حال در بیماران مناسب می توان جریان خون به ریه ها را با مداخلات کاتتری و درمان های جراحی تأمین کرد. تشخیص زودهنگام، برنامه ریزی درست درمان و پیگیری قلبی در تمام عمر نقش مهمی در افزایش طول عمر و کیفیت زندگی کودکان دارد.